O que é a Hidrocefalia de Pressão Normal?
A hidrocefalia de pressão normal (HPN), também chamada de Síndrome de Hakim, é uma condição neurológica que acomete principalmente idosos.
Ela é considerada uma forma de parkinsonismo secundário, porque pode gerar sintomas muito semelhantes à Doença de Parkinson e ao Parkinsonismo Vascular: lentidão, rigidez, instabilidade e quedas frequentes.
A diferença é que, na HPN, esses sintomas acontecem porque existe um acúmulo anormal de líquido cérebro-espinhal (líquor) nos ventrículos cerebrais. Esse acúmulo provoca uma pressão crônica e contínua sobre áreas do cérebro que controlam a marcha, o pensamento e a bexiga, mesmo quando a pressão do líquor parece “normal” nos exames tradicionais.
A grande notícia é que, ao contrário de outras formas de parkinsonismo, a HPN pode ser tratada e até revertida, principalmente quando identificada precocemente.
Sintomas: a tríade clássica da HPN
A HPN se caracteriza pela famosa tríade de “andar, pensar e urinar”:
- Alterações na marcha: passos curtos, lentos, arrastados, como se os pés estivessem colados no chão. O paciente perde equilíbrio e sofre quedas frequentes.
- Déficits cognitivos: dificuldades de memória, raciocínio e atenção. Em fases mais avançadas, pode simular um quadro de demência.
- Distúrbios urinários: vontade súbita de urinar, aumento da frequência e, em alguns casos, incontinência urinária.
Nem todos apresentam os três sintomas ao mesmo tempo. Alguns começam com alterações de marcha, outros com queixas cognitivas. Isso dificulta o diagnóstico, porque pode ser confundido com Alzheimer, Parkinson ou até depressão.
Semelhanças e diferenças com o Parkinsonismo Vascular
A HPN e o Parkinsonismo Vascular (VP) são duas formas diferentes de parkinsonismo, mas compartilham características que confundem médicos e pacientes:
- Ambos afetam principalmente a marcha e os membros inferiores.
- O tremor típico do Parkinson não costuma estar presente.
- Os dois quadros levam a quedas frequentes e perda de autonomia.
Porém, existem diferenças cruciais:
| Característica | HPN (Síndrome de Hakim) | Parkinsonismo Vascular (VP) |
| Causa | Excesso de líquor nos ventrículos cerebrais | Pequenos derrames e lesões vasculares |
| Tríade típica | Marcha – Cognição – Urina | Marcha – Quedas – Cognição vascular |
| Tremor | Raro | Raro |
| Exame típico | RM mostra dilatação ventricular desproporcional (DESH) | RM/TC mostram múltiplos AVCs e lesões da substância branca |
| Teste específico | Tap Test positivo (melhora após retirada de líquor) | Não existe teste equivalente |
| Resposta à levodopa | Ausente na maioria | Até 40% podem ter resposta parcial |
| Tratamento principal | Cirurgia de derivação (válvula) | Controle de fatores de risco vascular + reabilitação |
Resumindo: ambos geram sintomas semelhantes, mas o VP é causado por problemas na circulação, enquanto a HPN é causada por acúmulo de líquor. Isso muda totalmente a abordagem: o VP é controlado com medidas clínicas e reabilitação, enquanto a HPN pode ser corrigida com cirurgia.
Como é feito o diagnóstico da hidrocefalia de pressão normal?
O diagnóstico é um processo em várias etapas:
1. Avaliação clínica
O neurologista investiga sintomas como quedas, marcha instável, perda de memória e distúrbios urinários. A história clínica detalhada é fundamental para levantar a suspeita.
2. Exames de imagem
- Ressonância magnética (RM): mostra os ventrículos dilatados e sinais típicos da HPN, como o DESH (dilatação desproporcional do espaço de líquor).
- Tomografia computadorizada (TC): pode ser usada quando a RM não está disponível.
No Brasil, tanto RM quanto TC são exames amplamente acessíveis, inclusive pelo SUS em centros de referência.
3. Testes de líquor: Tap Test e drenagem lombar
São os exames que fazem a diferença para confirmar a indicação da cirurgia.
Tap Test
- Retira-se 30 a 40 ml de líquor por punção lombar.
- Após o procedimento, o paciente é reavaliado na marcha e no raciocínio.
- Se houver melhora temporária, é um forte indicativo de que a válvula vai funcionar.
- Exame simples, realizado em muitos hospitais brasileiros.
Drenagem lombar externa
- Pequeno cateter lombar colocado por 2 a 3 dias, retirando o líquor continuamente.
- Permite observar mudanças ao longo de mais tempo.
- Usada quando o Tap Test não traz uma resposta clara.
Tratamento da HPN
Cirurgia de derivação (shunt)
O tratamento mais eficaz é a colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal (válvula). Ela redireciona o excesso de líquor do cérebro para o abdome, onde é absorvido.
- Marcha: melhora em até 80% dos pacientes.
- Cognição e urina: também podem melhorar, mas a resposta varia.
- Tempo de melhora: geralmente nas primeiras semanas ou meses.
Avanços tecnológicos para hidrocefalia de pressão normal
- Válvulas programáveis: permitem ajustar o fluxo de drenagem.
- Dispositivos antigravitacionais: evitam excesso de drenagem quando o paciente fica em pé.
Tratamentos complementares para hidrocefalia de pressão normal
- Fisioterapia: melhora equilíbrio, força e reduz quedas.
- Reabilitação cognitiva: ajuda nas funções de memória e atenção.
- Controle de fatores vasculares: hipertensão, diabetes e colesterol devem ser tratados para evitar complicações associadas.
Prognóstico da hidrocefalia de pressão normal: o que esperar
- Marcha: é o sintoma que mais melhora.
- Cognição e urina: melhoram em parte dos pacientes, especialmente se tratados precocemente.
- Cirurgia: taxas de sucesso chegam a 74–80% no primeiro ano.
- Segurança: risco cirúrgico baixo, com infecção <5% e mortalidade <2%.
Quanto mais precoce o diagnóstico, maior a chance de recuperação funcional.
Parkinsonismo que pode melhorar
A Hidrocefalia de Pressão Normal (Síndrome de Hakim) é uma forma de parkinsonismo secundário, frequentemente confundida com Parkinson ou Parkinsonismo Vascular.
A diferença é que, enquanto outras causas de parkinsonismo têm tratamentos limitados, a HPN pode ser corrigida com cirurgia, devolvendo autonomia e qualidade de vida para muitos pacientes.
- Se a marcha está lenta, arrastada e com quedas frequentes…
- Se há problemas de memória associados…
- E principalmente se há sintomas urinários…
É essencial investigar a possibilidade de HPN. O Tap Test e a ressonância magnética são aliados fundamentais para confirmar o diagnóstico e indicar quem pode realmente se beneficiar da cirurgia.
